미숙아 망막병증(신생아 망막병증) : 원인과 진단 및 치료의 발전

 

안녕하세요 궁금하닥입니다.

 

미숙아 망막병증은 1942년 Terry 등에 의해

발표되었으나 그 당시는 미숙아망막병증에 대한

치료가 이루어지지 못하였으며

조산으로 태어난 아이들 중 상당수가

미숙아망막병증으로 인해 시각장애인이 되었었습니다.

이후 1980년과 1990년도 여러 치료법이 시도되면서

그 수가 급감하게 되었습니다.

 

 

1. 미숙아 망막병증의 정의

 

 

미숙아, 특히 저체중출생아에게서 발생할 수 있는

증식성망막병증으로

출생 시 망막의 혈관이 완전히 형성되지 않은 미숙아에게

출생 후 혈관형성 과정에 장애가 발생하면

망막의 혈관형성부위와 혈관무형성 부위의 경계에서

비정상적인 섬유혈관증식이 발생하게 됩니다.

 

망막조직이 대기나 산소에 노출되어

그 산소 농도가 높아지면 망막혈관들이 수축합니다.

시간이 지나면 미성숙된 주변의 망막혈관들이 폐쇄되어

정상적으로 발달하지 못합니다.

이 상태에서 산소 투여를 중단하고

외기로 호흡하면 혈관 내 산소압이 낮아지면서

상대적으로 저산소 상태가 되며, 망막의 혈관성 변화를 일으킵니다.

 

이것이 더욱 진행하여 망막이 박리되면서

최종적으로는 실명을 초래할 수 있는 질병입니다.

 

 

2. 미숙아 망막병증의 원인 및 위험인자

 

미숙아 망막병증의 정확한 기전은

아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.

미숙아의 경우, 망막혈관이 완전히 발달되지 않은 상태로 출생하여

산소 농도의 변화에 매우 취약합니다.

미숙아에게는 저산소증을 유발하는 호흡 문제가 나타나며,

치료 도중에 인공호흡기 착용이나 산소 투여가 필요합니다.

이때 너무 높거나 낮은 산소 수치가

망막혈관의 손상이나 비정상적인 발달을 유발하며,

심한 경우 시력 손실을 유발하는 것으로 여겨집니다.

 

미숙아망막병증 발생의 가장 중요한 위험인자는

출생체중과 출생시 재태연령입니다.

 

산소투여요법이 또 하나의 중요한 조절인자로 작용될 것으로 생각되어,

세심한 산소 투여 모니터링을 통하여

미숙아망막병증으로 인한 시력저하를 감소시킬 수 있습니다.

 

산소 이외에도 위험인자로 알려진 것들에는

비타민 E 결핍, 빛 조사, 반복되는 무호흡증, 패혈증,

수혈, 뇌실내 출혈, 호흡곤란증 후군,

동맥관개방(patent ductus arteriosus) 등이 있습니다.

 

 

3. 미숙아 망막병증의 증상과 진단

 

 

초기 증상은 아기가 직접 느낄 수 없으며,

미숙아 망막병증이 진행하는 경우에라도

아기가 느낄 수 있는 증상이 없고,

눈의 표면에 나타나는 현상은 미미하므로

전문의의 자세한 검진이 필수적입니다.

 

선별검사의 대상은 1500 g 미만이거나,

재태연령 32주 미만에 출생한 모든 신생아와

1,500~2,000 g의 출생체중을 보였거나

재태연령 32주 이상이지만

불안정한 생후상태를 가진 경우로

신생아전문의가 고위험군으로 판단한 경우 역시

선별검사의 대상이 됩니다.

 

진단의 경우, 미숙아로 태어난 신생아의 망막을 관찰하여

망막의 혈관이 덜 형성되어 있는 것과

혈관형성 부위와 혈관무형성 부위의 경계에서

미숙아 망막병증의 변화가 있는지를

직접 보고 진단하게 됩니다.

미숙아 망막병증은 혈관형성범위, 미숙아 망막병증이 나타난 범위,

미숙아 망막병증의 단계, 혈관의 이상 정도로 평가합니다.

혈관형성범위는 시신경유두에서 망막혈관이

어디까지 자랐는지 평가합니다.

 

미숙아 망막병증의 단계는 1~5단계로 나뉘는데,

1단계는 망막의 혈관 형성 부위와

혈관 미형성 부위의 경계에

가느다란 선모양의 경계선이 나타나는 경우,

2단계는 그 경계선이 두꺼워지는 경우,

3단계는 경계선 부위에 섬유혈관증식이 발생하는 경우,

4단계는 망막 주변부의 박리가 일어나는 경우,

5단계는 망막 전체의 박리가 있는 경우입니다.

 

미숙아 망막병증의 범위는 이러한 변화가

눈을 시계 모양으로 보았을 때

몇 시간 방향에 걸쳐 나타났는지를 평가하며,

 

혈관의 이상을 평가하는 플러스 징후는

병의 활성도를 보는 것으로

망막혈관이 굵어지거나 구불거리는 징후가 있는지를 관찰합니다.

 

 

 4. 미숙아 망막병증의 치료

 

재태연령이 24주 이하인 초미숙아인 경우에는

90% 정도에서 미숙아망막병증이 생깁니다. 

그 중에서 절반 이상이 치료가 필요한 경우이며

그리고 미숙아라고 하더라도

30주가 넘은 아기들은

치료가 필요한 확률이 상당히 낮아집니다.

미숙아망막병증이 시간이 경과하면서

저절로 좋아지는 경우도 많기 때문에

정기적으로 검사하면서 상태를 관찰하도록 합니다.

 

만약 치료가 필요하다고 판단되면,

레이저를 사용하여(레이저 광응고술)

망막의 혈관이 자라지 못한 망막의 주변부에

광응고 치료를 시행함으로써

미숙아 망막병증의 진행을 막고

혈관이 형성된 망막 중심부를 보존하여

향후 시력이 발달할 수 있도록 노력하는 것이 표준 치료입니다.

이 경우 주변 혈관을 제거하다보니

실명은 되지 않아도 볼 수 있는 시야 범위는 좁아지게 됩니다.

 

최근 일부 환자에서 항체 주사치료(Bevacizumab)를 함께 하고 있는데

혈관 증식을 억제하는 항체를 안구 내에 주사하는 치료입니다. 

혈관 형성 범위가 매우 좁은 일부 미숙아에서는

항체주사 치료를 병행하면 시야가 좀 더 넓게 보존될 수 있습니다.

 

만약 적절한 시기에 치료를 받지 못하거나,

치료를 받았다 하더라도 계속 진행하여

망막 박리가 발생한 경우에는

공막두르기술, 유리체망막수술 등을 시행할 수 있습니다.

일단 중심부 망막박리가 발생하면

시력의 예후는 몹시 좋지 않습니다.

 

레이저 치료 및 유리체망막수술의 합병증으로는

전방출혈, 백내장, 각막혼탁, 안압상승,

또는 망막 및 유리체 출혈과 망막박리, 안구위축 등이 있습니다.

 

 

5. 미숙아 망막병증의 예후

 

미숙아 망막병증의 경과는

혈관형성범위와 미숙아 망막병증이 나타난 범위와

미숙아 망막병증의 단계에 따라 다릅니다.

보통 정상적인 혈관형성 범위가 넓을수록,

미숙아 망막병증의 단계가 낮고

범위가 적을수록, 플러스 징후가 없을 때 예후가 양호한데,

치료 없이 미숙아 망막병증이 호전되고

정상적인 혈관이 자라게 되는 가능성이 높아집니다.

 

정상적인 혈관형성 부위가 좁거나

미숙아 망막병증의 단계가 높고 광범위하게 나타난 경우,

플러스 징후가 심할수록 예후가 좋지 않습니다.

 

특히, 1구역에 생기는 미숙아 망막증은

초미숙아 일부에서 생기지만,

일단 생기면 실명률이 매우 높습니다. 

하지만 병합치료를 시행한 뒤로(레이저 및 항체주사)

좋은 예후가 많이 보고 되고 있습니다.

 

미숙아 망막병증의 가장 큰 합병증은

망막박리로 인한 실명이며,

그 이외에 망막 끌림에 의한 시력 저하,

근시, 난시 등의 굴절이상과 사시의 빈도 증가가 있습니다.

 

 

 

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