길랑바레 증후군(Guillain-Barre Syndrome) : 다리부터 팔로 온 몸에 점점 마비가 진행돼요

 

안녕하세요 궁금하닥입니다.

 

코로나 백신 접종 이후 길랑바레증후군이 발생했다는 

국내 사례가 란셋(Lancet Neurology, IF=44.182)에 

보고됬다는 기사를 보게 됬습니다.

 

길랑바레증후군, 급성 특발성 다발신경염이라고도 부르는

말초신경계 질환으로 원인이 명확하지 않지만,

선행 감염이나 인플루엔자 백신 접종 이후

길랑-바레 증후군이 발생했다는 보고가 있으며

코로나19 예방접종에서도

특별관심 이상 반응 중 하나로 분류되어 있습니다.

 

논문의 저자는 이 케이스들이 코로나19 백신 접종과

길랑-바레 증후군 사이 인과관계를 증명하는 것은

아니라고 했으며, 

 고령자나 기저질환자는 코로나19 감염으로 인한

치명률이 더 높기에 예방접종 이득이 더 크다고 합니다.

길랑바레증후군, 이름도 어렵고 마비가 온다고하니

무섭고 걱정되시는 분들이 있으실텐데요.

진료를 보다 보면 종종 만날 수 있을 정도로

매우 희귀한 질환은 아닙니다.

어떤 병인지, 나을 수 있는 지 한번 알아보도록 하겠습니다.

 

 

1. 길랑-바레 증후군의 정의?

(Guillain-Barre Syndrome, 길랭-바레 증후군: GBS)

 

 

길랑-바레증후군은 원인을 알 수 없는 신경의 염증성 질환으로 

말초신경에 염증이 생겨 신경세포의 축삭을 둘러싸고 있는

 '수초'라는 절연물질이 벗겨저 발생하는 급성 마비성 질환으로

하지부터 상부로 퍼지는 근력약화를 특징으로 하게 됩니다.

 

수초가 벗겨지는 것을 '탈수초화'라고 하여

급성 염증성 탈수초성 다발성 신경병증(AIDP)이라는 병명을

많이 사용하고 있으나 다른 병명도 통용됩니다. 

 

다양한 아형들이 있는데 발생빈도가 가장 높은

급성 운동감각축돌기 신경병(AMSAN), 급성 운동축돌기 신경병(AMAN),

밀러-피셔 증후군(Miller Fisher syndrome (MFS) 등이 있습니다.

 

전 세계적으로 연간 인구 10만명 당 1명의 빈도로 발병하고, 

남녀의 차이는 없으며, 소아보다 성인에서 발병률이 높습니다.

 

30~40대의 젊은 층에게 흔히 발생하며,

대부분의 환자는 증상이 나타나기 1~3주 전부터

경미한 호흡기계, 소화기계 감염 증상을 경험합니다.

증상은 며칠 정도 지속되며,

증상이 가라앉은 후 수일~수주 사이에 신경염 증상이 나타납니다.

 

감기나 가벼운 열성 질환 등의 상기도 감염이나

비특이성 바이러스 감염을 앓고

평균 10일 전후에 갑자기 발생하는 질환으로,

주로 운동 신경에 문제를 일으키지만

감각신경에도 문제를 일으킬 수 있습니다.

 

비교적 빠르게 진행되는 대칭성의 상행성 운동마비와

심부건 반사*의 저하나 소실을 특징으로 한다. 

 

[심부건 반사(deep tendon reflex)란?]

 

심부건반사란 자극 중에 뇌를 거치지 않고

척추 뼈 속에 있는 척수를 돌아서 바로 반응을 보이는 경우로,

무릎 뼈 아래쪽이나 상완근 말단부분 등에

물리적 자극을 가할 경우 자신도 모르게

다리가 튀어올라 간다든지 팔이 튀는 현상을 의미합니다.

 

 

2. 길랑 바레 증후군의 원인은?

 

길랑-바레 증후군의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다.

다만 세포-매개 면역 반응 및 자가면역반응과 바이러스와

관련이 있다고 알려져 있습니다.

 

보다 구체적으로 캄필로박터 세균감염이 가장 흔하고,

인플루엔자, 거대세포바이러스, Epstein-Barr virus, 지카바이러스,

간염바이러스, HIV, Mycoplasma pneumonia, 호지킨림프종, 

그리고 수술, 드물게는 인플루엔자 예방접종 후에도 발생합니다.

 

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[길랑-바레 증후군을 유발하는 요인]

① 급성 질병
② 위장 관계 질병
③ 식중독, 폐렴의 일부 원인균
④ 수술
⑤ 상기도 감염
⑥ 바이러스
⑦ 예방접종(독감, 그룹A 연쇄상구균, 광견병)
⑧ 돼지 인플루엔자
⑨ 약물(캡토프릴, 다나졸, 페니실라민, 스트렙토키나제)

 

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3. 길랑바레 증후군의 증상은 어떻게 되나요?

 

운동신경 증상이 주요하지만, 경미한 감각이상도 동반됩니다.

상행마비(ascending paralysis)는 발병초기에 하지의 원위부부터

힘이 빠지는 증상으로 시작되고,

수일에 걸쳐 하지의 근위부(허벅지 쪽)로 마비가 진행합니다.

 

대부분 하지가 상지보다 증상이 심하며,

길랑-바레 환자의 약 50%에서 양측 얼굴마비를 보이기도 합니다.

대개 1-3주에 걸쳐 운동마비가 진행하지만,

급격하게 진행하는 경우는 수일만에 정점에 이르기도 합니다.

대개 발병 후 3-4주 뒤 증상이 정점에 다르게 됩니다.

운동마비는 최고조에 이른후 서서히 호전됩니다.

 

길랑-바레 환자의 약 1/3에서는 호흡곤란이 나타나기도 하고,

약 50%에서는 혈압 및 맥박의 변동 및 소변정체와 같은

자율신경장애를 동반하기도 합니다.

 

하행성 길랑-바레 증후군은 얼굴과 턱 근육부터 약해지며

이 증상이 점차 하지로 진행됩니다.

이는 호흡 기능에 바로 영향을 미치므로

말할 때 숨이 차고 호흡이 어려워집니다.

 

아형인 밀러-휘셔 증후군에서는 일부 증상만이 나타나는데,

안구 움직임이 마비되고 보행이 불안정해지며

정상적인 반사가 사라집니다.

 

발병 후 2~3주부터 증상이 차차 호전되어

발병순서의 역방향으로 회복되기 시작하고

6개월이 경과하면 약 85%에서는

혼자 걸을 수 있을만큼 회복이 됩니다.

 

 

4. 길랑바레 증후군의 진단방법?

 

특유의 특징적인 임상 양상과 진행 양상,

그리고 신경전도 검사 소견과 함께

뇌척수액 검사 상 발견되는 알부민-세포 해리반응,

특징적인 항-강글리오사이드 항체 등을 검출하여 진단할 수 있습니다. 

 

뇌척수액 검사에서 뇌척수액 단백이 정상의 2배 이상 상승되는데

백혈구 수는 거의 없거나 전혀 없거나

신경근 전도 검사에서 특징적인 말초신경 소견을 보이면 진단합니다.

 

 

5. 길랑바레 증후군의 치료?

 

증상의 진행은 8주 내로 진행을 멈추며,

대부분의 길랭-바레 증후군 환자는 별다른 치료 없이도

수 개월에 걸쳐 천천히 회복됩니다.

 

그러나 조기에 치료할수록 환자는 수 일 또는 수 주 내로

매우 빨리 회복할 수 있기 때문에 빠른 진단이 중요합니다.

 

대표적인 약물 치료로는 혈장 분리 반출술과

면역 글로불린 주사가 있습니다.

혈장 분리 반출술은 원심 분리기를 통해

혈장 안의 독소를 제거하는 방법입니다.

면역 글로불린 주사는 질병의 원인이 되는 물질 대신 결합하는 약을 투여하여

자가면역 질환을 치료하는 방법입니다.

 

갑자기 증상이 악화될 수 있기 때문에

급성기에는 입원하여 집중적인 치료를 받는 것이 좋습니다.

가장 중요한 치료는 급성호흡부전을 예방하는 것으로

지속적인 폐기능검사를 통해 호흡부전이 의심될 경우

지체없이 기계 환기(mechanical ventilation)로 환자의 호흡을 돕습니다.

(약 30%의 환자가 인공호흡기 사용)

 

[길랑 바레 증후군의 회복]

 

회복은 빠르면 2개월에서 느린 경우 18개월 정도 소요됩니다.

 회복이 느릴수록 예후는 좋지 않으며

2-5%는 전혀 회복이 안되는 경우도 있습니다.

 

 6개월이 경과하면 약 85%의 환자는

혼자 걸을 수 있을 만큼 회복되지만,

운동마비 증상이 현저하였던 환자는

다양한 정도의 운동 장애가 남을 수 있습니다.

 

 마비 상태는 비교적 잘 회복되지만,

간혹 일정한 근 쇠약, 근 위축이 회복되지 않습니다.

 

약 3%에서는 한번 혹으 그 이상을 재발할 수 있고,

2-3%는 자율신경이상과 연관된 심장마비,

급성호흡곤란증후군 등으로 사망할 수 있습니다.